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炎性乳腺癌(inflammatorybreastcancer,IBC)是\o"乳腺癌"乳腺癌的一种特殊类型,临床十分罕见。该病呈暴发性发。診o"乳房"乳房\o"皮肤"皮肤的弥漫性红、肿、热、痛和\o"水肿"水肿为特征,极似\o"急性炎症"急性炎症。恶性程度高,预后很差。(一)发病原因IBC的发病原因尚无统一认识,可能与病人的\o"免疫力低下"免疫力低下有关。(二)发病机制炎性乳腺癌的\o"组织学"组织学类型无特殊性,各种类型的\o"乳腺癌"乳腺癌均见于IBC。IBC的\o"急性炎症"急性炎症改变的组织学特征首先由Bryant于1887年描述观察到皮下\o"淋巴管"淋巴管被癌\o"浸润"浸润的现象,提出\o"肿瘤"肿瘤浸润造成的\o"真皮"真皮下淋巴管阻塞而导致相关\o"临床表现"临床表现的假说。但真皮下淋巴管浸润是否是IBC诊断的基础仍存在争论。早在1938年,Taylor和Melter强调皮下淋巴管浸润癌浸润的特征。Ellis和Teitelbaum1973年复习世界有关IBC的文献,通过对组织学与预后的关系的研究,认为真皮淋巴管浸润对确定IBC的诊断是必要的,并提出\o"乳腺"乳腺真皮\o"淋巴癌"淋巴癌病的命名。Saltzstein发现临床上无IBC的表现,组织学检查有真皮淋巴管浸润的乳腺癌,预后与有典型表现的IBC相同,提出了临床隐性乳腺癌的概念。IBC的皮肤炎症样改变机制看法不一,有人认为系皮下淋巴管被\o"癌细胞"癌细胞团阻塞而致\o"皮肤"皮肤\o"水肿"水肿和组织张力增高,进一步导致\o"毛细血管"毛细血管的阻塞,\o"充血"充血引起所谓\o"丹毒"丹毒样改变。1.大体形态可见\o"乳房"乳房皮肤红、肿、热、痛和\o"皮肤增厚(尚未撰写)"皮肤增厚,“\o"橘皮"橘皮样”改变等,受累组织坚实。多数可见\o"皮肤改变(尚未撰写)"皮肤改变,占乳房范围的1/3以上。\o"石松"石松魁报道材料,其病变皮肤改变范围均≥1/2乳房,多数(65.7%)波及全乳。2.组织形态癌肿类型不一,各种类型浸润性癌均可发生。除了癌组织外,主要见皮肤淋巴管和毛细血管中充满癌栓。间质中伴有急、慢性\o"炎性细胞浸润"炎性细胞浸润,但以\o"淋巴细胞"淋巴细胞为主。有人认为,只要临床有\o"炎症"炎症表现,即可诊断为炎性癌。也有人认为只有皮肤淋巴管和\o"血管"血管中有大量癌栓时才能诊断为炎性癌。石松魁(1986)报道的35例中,有9例可见淋巴管癌栓,其中皮肤淋巴管癌栓5例。(三)临床表现症状:1.绝大多数\o"乳腺癌"乳腺癌病人是以无痛性\o"乳房"乳房肿物就诊,而IBC多以红、肿、热、痛、\o"压痛"压痛的乳房\o"皮肤症状"皮肤症状就诊,仅有50%左右伴有肿块。IBC往往发病急骤,乳房迅速增大,乳房\o"皮肤增厚(尚未撰写)"皮肤增厚变硬,有皱嵴,皮温高,色红紫。Haagensen报道IBC临床\o"症状"症状包括:\o"乳房肿块"乳房肿块(57%),\o"皮肤"皮肤\o"红肿"红肿(57%),乳房肿大(48%),乳房或乳\o"头痛"头痛(24%),乳房压痛(16%),\o"乳房硬化"乳房硬化(16%),\o"乳头"乳头回缩(13%),皮肤\o"水肿"水肿(13%),\o"腋下"腋下肿块(9%),皮温升高(8%)等。IBC少见的症状包括:\o"腋区疼痛"腋区疼痛、乳头痒、\o"上肢水肿"上肢水肿和\o"骨痛"骨痛等。由于发病急骤,大部分病人就诊早,自出现临床症状到就诊平均时间为2.5个月。Taylor和Meltzer将IBC分为\o"原发性"原发性和\o"继发性"继发性两种。原发性IBC是在原健康乳房上同时发生\o"肿瘤"肿瘤和\o"炎症"炎症;继发性IBC的炎症改变是继发于原有肿瘤部位,\o"手术:郏ㄉ形醋矗"手术:刍蚍派淝蚰诘腬o"乳腺"乳腺。继发性IBC的概念忽略了局部晚期乳腺癌与IBC在临床与预后上的区别,不宜应用。2.\o"体征"体征
IBC的体征包括全乳\o"弥漫性硬化"弥漫性硬化或局限于某一象限或一半乳房硬化,皮肤水肿似\o"橘皮"橘皮样,厚而不平整,最初皮肤呈粉红色,很快变成似\o"淤血"淤血的紫红色,呈\o"丹毒"丹毒样改变。乳房增大,皮温高,触之韧感,常见乳头干裂、\o"结痂"结痂和内陷。一般认为乳房\o"皮肤改变(尚未撰写)"皮肤改变达乳房1/3或以上时方可诊断为炎性乳腺癌。由于炎症性乳腺癌的特殊\o"临床表现"临床表现常常与一些\o"乳腺炎"乳腺炎症相混淆,故针吸\o"细胞学"细胞学检查和局部组织活检是诊断的重要依据。炎性乳腺癌的检查化验1.\o"血常规"血常规
\o"白细胞"白细胞升高并不常见。2.细针\o"穿刺"穿刺\o"细胞学"细胞学或空心针穿刺活检从\o"乳腺"乳腺或有代表性的\o"硬化"硬化、\o"水肿"水肿或变红的\o"皮肤"皮肤处取材,多可确立诊断。而切取活检可得到适当的\o"肿瘤"肿瘤或皮肤及皮下\o"淋巴管"淋巴管组织,为确诊手段。炎性乳腺癌的鉴别诊断IBC和局部晚期的非炎性癌类\o"乳腺癌"乳腺癌侵及\o"皮肤"皮肤而引起晚期炎性反应的鉴别较困难。主要依靠病史予以鉴别。其他易与IBC混淆导致延诊延治的\o"乳房"乳房\o"疾病"疾病有:1.\o"乳腺炎"乳腺炎和\o"乳腺脓肿(尚未撰写)"乳腺脓肿
为常见的相互误诊的疾。貌⊥ǔ=龇⑸赲o"哺乳期"哺乳期妇女,且伴有\o"高热"高热,\o"白细胞"白细胞升高。2.\o"梅毒"梅毒和\o"结核病"结核病侵犯\o"乳腺"乳腺
多有乳腺外梅毒和\o"结核"结核,且现已少见。3.\o"淋巴肉瘤"淋巴肉瘤或\o"白血病"白血病的乳腺\o"浸润"浸润
通常仅有\o"肿瘤"肿瘤区域的皮肤变红而无\o"炎症"炎症表现,但往往鉴别较为困难,多需\o"细胞学"细胞学或\o"组织学"组织学检查确诊。(一)治疗1.手术治疗IBC单纯\o"外科"外科治疗(\o"乳腺癌根治术"乳腺癌根治术或\o"单纯乳房切除术(尚未撰写)"单纯乳房切除术)的效果差,5年总\o"生存率"生存率低于10%,多数kok电子竞技为0,中位生存期12~32个月。2.单纯\o"放疗"放疗或放疗加手术治疗由于单纯外科治疗效果不理想,人们开始研究用放疗或放疗加手术治疗以获得\o"肿瘤"肿瘤局部区域的控制。事实上,这一\o"疗法"疗法确实改善了局部区域肿瘤控制率,但总生存率并未提高。1924年以来的文献kok电子竞技,单纯放疗或放疗加手术治疗IBC,生存期4~29个月。绝大多数文献kok电子竞技单纯或放疗加手术治疗的5年总生存率为0。\o"放射剂量(尚未撰写)"放射剂量应≥60Gy。3.\o"激素"激素疗法所有激素疗法均可单独或与局部治疗联合应用于IBC。如\o"卵巢切除术(尚未撰写)"卵巢切除术、\o"肾上腺切除术(尚未撰写)"肾上腺切除术、\o"垂体切除术(尚未撰写)"垂体切除术和应用\o"雌激素"雌激素、\o"睾酮"睾酮或TAM等药物治疗。但炎性乳腺癌的\o"激素受体"激素受体的阳性率偏低,如Paradio等研究发现,炎性乳腺癌的ER阳性率较局部晚期\o"乳腺癌"乳腺癌病例的ER阳性率低,ER和PR均阳性仅占13%~28%,ER(-)/\o"PA"PA(+)为3%~11%,ER(+)/PR(-)为5%~26%,激素治疗可能有50%的病人无益。\o"肾上腺"肾上腺切除和(或)卵巢切除术的客观缓解率为33%~67%。如DaoMeCarthy用\o"卵巢"卵巢切除加肾上腺切除使2/3IBC病人获得缓解,其中有1例瘤生存24个月。Fracchia等kok电子竞技,IBC病人行肾上腺切除,52%(14/27)客观缓解持续至少6个月。Yonemoto等kok电子竞技的结果相似,肾上腺切除后,缓解率50%。中位生存时间比无缓解者长(19对7个月)。IBC对TAM和\o"氨鲁米特"氨鲁米特(\o"氨基导眠能"氨基导眠能)的反应资料较少,Veronesi等kok电子竞技5例IBC应用TAM治疗,无1例缓解。单纯激素治疗和\o"化疗"化疗联合应用作为诱导和(或)维持治疗的价值仍未肯定。然而,由于IBC预后恶劣,而\o"内分泌"内分泌治疗对机体近远期\o"毒副作用"毒副作用少,且IBC\o"发病率"发病率较低,没有进行随机分组治疗试验的体会,故内分泌治疗仍应提倡试用于IBC的综合治疗。4.综合治疗无论放疗和(或)手术治疗,大多数IBC病人在诊断后几个月内向远处转移(伴或不伴局部区域治疗失败)。因此,人们试图以化疗作为先导疗法来减少远处转移的失败率,即先行一定时间全身化疗,再进行局部放疗和(或)手术,然后再追加全身化疗。综合治疗中采用的化疗方案及化疗持续时间,适应证的标准和局部的方法以及强度不尽一致,最常用的诱导化疗方案中均包括ADM。诱导化疗的缓解率(CR+PR)为33%~93%,中位为62%,其中完全缓解率(CR)为13%(4%~20%),部分缓解率(PR)为49%(29%~73%),稳定为15%(7%~39%)。近年来研究表明,化疗加大剂量\o"放射治疗"放射治疗IBC的效果令人鼓舞,已使3或5年生存率提高到30%~50%。综合治疗中,化疗加手术治疗加放疗的5年无瘤生存率为22%~48%,平均生存25~56个月以上,5年总生存率为30%~75%。应当指出的是,如化疗与放疗同时应用时,应避免应用\o"甲氨蝶呤"甲氨蝶呤(MTX)和ADM。5.综合治疗中的有关\o"外科学"外科学问题(1)手术治疗的地位与可能性:IBC的M0期病人通过化疗与放疗后,是否有手术的必要,Knight等对初诊该期病人行2~4疗程的化疗,同时放疗,共2~5个月,对其仍无远处转移征象者18例行\o"乳腺癌改良根治术(尚未撰写)"乳腺癌改良根治术,发现15例\o"乳腺"乳腺仍有肿瘤残留。几乎不增加手术\o"并发症"并发症。有作者认为术前放疗,切口愈合延迟时间平均不超过2周。既往简单的将IBC列为根治性\o"乳房"乳房切除的禁忌证的观点应予纠正。(2)手术时机:初始的IBC病人,宜应用中、短程化、放疗以获得初步的局部控制及消灭可能存在着“可治愈性”的信息,经过如此7~12周(2~3个月)的治疗,对有“可治愈性”希望者,给予“根治性”手术治疗,而对非“可治愈性”者,则给予以改善生活质量为主要目的的“姑息性”手术治疗。(3)对行经期女性,宜在乳腺手术的同时,施行双侧卵巢切除,此\o"手术创伤"手术创伤。旧喜辉黾邮质醺旱。但要求注意无瘤原则,即先行卵巢切除术,然再行乳腺手术。(4)乳腺手术应使\o"皮肤"皮肤切除范围够大,对IBC手术常规切除乳房全部皮肤,以取自体外侧股部\o"中厚皮片(尚未撰写)"中厚皮片植皮覆盖。这同样应注意无瘤原则,即先取皮再行卵巢切除,最后行乳腺手术。(二)预后本病不行化疗或内分泌去势而先行手术切除肿瘤,术后再行化疗者预后不良。炎性乳癌与急性乳腺炎的区别①两者均可见到乳房红肿、热痛等炎症表现,但急性乳腺炎时病变可较局限,亦可较广泛,颜色为鲜红,皮肤呈凹陷*水肿;而炎性乳癌时皮肤改变广泛,往往累及整个乳房,其颜色为暗红或紫红色,皮肤水肿呈"橘皮样"外观;②两者均可见到腋下淋巴结肿大,但急性乳腺炎的淋巴结相对比较柔软,与周围组织无粘连,推之活动性好;而炎性乳癌的淋巴结大而硬,与皮肤及周围组织粘连,用手推之不活动;③从全身症状来看,急性乳腺炎常有寒战、高热等明显的全身性炎症反应;而炎性乳癌通常无明显全身炎症反应,如伴有发热,则为低热或中等热度;④从病程来看,急性乳腺炎病程短,可在短期内化脓,抗炎治疗有效,预后好;而炎性乳癌则病情凶险,一般不化脓,不发生皮肤溃破,却可延及同侧乳房以外的颈部及手臂,甚至可侵及对侧乳房,抗炎治疗无效,预后差。
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