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支气管扩张症诊断与治疗专家共

要点解读XXXX支扩?共识国内外形势支气管扩张症诊断与治疗专家共识（XX版）要点解读支扩慢病管理目录支扩:支气管扩张症简称，全篇均以支扩表述支气管扩张症诊断与治疗专家共识（XX版）：全篇以支扩共识(XX版)表述支扩共识国内外形势支气管扩张症诊断与治疗专家共识（XX版）要点解读支扩慢病管理目录第一版国内支扩专家共识(XX版)跨度长达8年支扩研究逐渐白热化传统诊疗决策已不能满足现状XXXX年7月第34卷第7期国际上越来越重视NCFBE?建立了国际性支扩研究联盟开展多项支扩多中心研究基于此，发布了2017ERS成人支扩管理指南1.非囊性纤维化支气管扩张症支扩共识国内外形势支气管扩张症诊断与治疗专家共识（XX版）要点解读支扩慢病管理目录支气管扩张症(Bronchiectasis)是由各种病因引起反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异：统志眯岳┱，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。支扩定义稍有变化，强调中小气道定位XXPatrickAFlume,

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al.Lancet2018;392:880–90.感染/阻塞炎症结构破坏气道重塑发病机制更新恶性循环假说并不能完全解释，削弱某一环节（如抗菌药物的使用）并没有阻断支扩的进展。因此，描述为“涡旋”似乎更加合理。主要已知病因已经从麻疹、肺结核等转向感染，仍有大部分(约50-70%)为特发性，无法明确病因。中国支扩病因学分布发生变化1.既往下呼吸道感染2.免疫功能缺陷3.遗传因素4.气道阻塞和反复误吸5.其他肺部疾病6.其他系统疾病总结了目前支扩主要已知病因XX高危人群筛查↓临床确诊↓病因学诊断↓疾病严重度评估kok电子竞技了诊断的流程例如：原发性高血压。懈呶X高危人群筛查—早发现早诊断早治疗1.长期(超过8周)的呼吸道症状-咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰），或反复咯血为唯一症状者2.其他肺部疾病控制不佳，且既往PA阳性者-COPD频繁加重（≥2次/年）-重症哮喘或哮喘控制不佳3.慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者4.既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者XX诊断标准基于影像学表现和临床症状NaidichDP,eta.ClinChestMed.XXJun;33(2):233-48.“印戒征”通常伴有支气管壁增厚支气管/伴行肺动脉内径比(B/A)>1从中心到外周支气管未逐渐变细距胸膜1cm内可见扩张支气管影慢性咳嗽粘液脓性或脓性痰反复咯血直接征象间接征象支气管壁增厚；粘液嵌塞；呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。支扩共识（XX版）突出了病因学诊断的重要性根据国内支扩?常见病因所有支扩患者均需行仔细询问相关病史及合并症全血细胞计数总IgE、曲霉特异性IgE、皮肤点刺试验免疫球蛋白IgG/IgA/IgM痰培养肺功能尤其是幼年下呼吸道感染史，及其与呼吸道症状潜在的因果关系可用于鉴别免疫缺陷、ABPA、结缔组织病等潜在病因完善支扩微生物谱，可指导急性加重期和慢性感染期抗菌药物的使用，也有助于明确潜在病因。如烟曲霉、NTM的分离需进一步排查ABPA和NTM肺病。XX当支扩患者存在其他系统症状时，需进一步行特殊检查明确病因鼻窦炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征多系统受累、关节痛、血管炎等结缔组织病特征合并胃食管反流或误吸史局限病灶反复多部位或机会性感染鼻呼气NO浓度检测、鼻黏膜活检、糖精筛查试验、透射电子显微镜评估纤毛超微结构等类风湿因子，抗CCP抗体，ANA，ANCA等胃食管PH值检测、食管阻抗检测等询问病史（例如是否有先天性支气管肺发育不良、肺隔离征），并建议行支气管镜检查需排除特定的抗体缺陷（如CVID、特异性多糖抗体缺陷）。可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平消化功能不全、金葡菌定植、上叶支扩为主等CF特征汗液氯化物检测及CFTR基因突变分析支扩共识（XX版）突出了病因学诊断的重要性XX支扩严重度评估BSI评分(BronchiectasisSeverityIndex)ChalmersJD,

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al.AmJRespirCritCareMed2014;189:576–85.支扩严重度评估FACED评分改良后的E-FACED评分支扩严重度评估同样适用于中国结核后支扩患者死亡风险评估WangH,XuJF,etal.ClinRespirJ.2018;12(8):2346-2353.MortalityReadmissionExacerbation一项回顾性研究，用于研究结核后支扩是否适用于支扩严重程度评分系统。研究结果为虽然有结核病史的支扩患者与无结核病史的支扩患者存在明显的影像学差异，但FACED和BSI评分都可以预测有结核后支扩患者的死亡风险支扩诊断流程图XX主要治疗稳定期治疗急性加重期治疗气道廓清祛痰疗法长期抗菌药物病原体清除抗感染治疗其他治疗：外科手术、疫苗接种、免疫调节剂、支气管舒张剂、抗炎并发症治疗咯血：止血药、介入栓塞、支气管镜止血、手术慢性呼衰：无创通气，LTOT肺动脉高压：暂无证据支持靶向药应用XX气道廓清—简单、便捷、无创

BTS和ERS指南推荐首选治疗[1]徐洪建.医药前沿,2016,6(6):188-189.[2]仝会坤,杜俊玲,白素芬,等.河北医药,2015,(4):633-634.[3]刘洁.养生保健指南,2018,(37):91.[4]王朝阳,熊小明.中外健康文摘,2013,(18):349-349,350.[5]LizzieJ,etal.ClinChestMed33(XX)351–361.体位排痰高频胸壁震荡治疗推荐：对于痰多或排痰困难者，推荐体位引流、拍背，每天2次，每次10-30分钟，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清的疗效。祛痰疗法

[1]许菊萍.乙酰半胱氨酸片口服对支气管扩张住院患者临床化痰效果分析[J].中外医疗,2018,37(23):98-99,102.[2]徐英伯,冒勇.羧甲司坦辅助治疗支气管扩张症伴感染的临床疗效观察[J].心理医生,2015,21(18):112-113.[3]徐治波,冯玉麟.支气管扩张剂及祛痰药的应用评价[J].中国医院用药评价与分析,2006,6(4):213-216.[4]慢性气道炎症性疾病气道黏液高分泌管理中国专家共识[J].XX,2015,38(10):723-729.根据不同作用机制治疗推荐：对于排痰困难或体位引流效果不佳的支扩患者，可长期（≥3个月）使用一种祛痰药物；同时伴有重度气流受限者，祛痰治疗前使用支气管舒张剂，祛痰效果更佳。高渗制剂（如生理盐水、甘露醇）粘液溶解剂（如乙酰半胱氨酸）粘液动力剂（如氨溴索）粘液调节剂（如羧甲司坦）药物种类剂型多样XX临床症状评分P＞0.05P＜0.05治疗前治疗前治疗后治疗后咳痰量的评分标准0分：无咳痰；1分(轻度)：昼夜咳痰量1～50mL；2分(中度)：昼夜咳痰量51～100mL；3分(重度)：昼夜咳痰量在100mL以上；咳嗽程度评分标准0分：无咳嗽；1分：轻度咳嗽，次数<10次/天，不影响工作，夜间无咳嗽；2分：中度咳嗽，次数10～20次/天，影响工作，有夜间咳嗽；3分：重度咳嗽，次数>20次/天，严重影响咳嗽，不能入睡研究概述：一项随机对照研究，纳入83例支扩急性加重患者，所以患者均给予抗感染、平喘、吸氧等常规治疗，41例在常规治疗的基础上给予0.9%生理盐水雾化吸入治疗，42例在常规治疗的基础上给予富露施?雾化吸入治疗，300mg/次，一天两次，连续治疗10天。比较治疗前后临床症状及肺功能变化情况。常规治疗+雾化吸入富露施?治疗后，支扩?急性加重患者临床症状评分显著改善1临床研究证据显示

支扩患者使用祛痰药可促进痰液排出，改善临床症状长期使用抗生素相关研究.阿奇霉素，500mg，3次/周，口服6个月阿奇霉素，250mg，1次/天，口服12个月一项将阿奇霉素用于预防非囊性纤维化支气管扩张症(EMBRACE)加重的随机、双盲、安慰剂对照试验，结论为服用阿奇霉素可降低患者急性加重风险支扩常见有铜绿定植，铜绿定植增加急性加重风险及全因死亡风险P=0.045WangHetal.BMJOpen.2018Mar14;8(3):e014613.病原体清除治疗一项前瞻性队列研究，探讨铜绿假单胞菌的毒力基因exoU和pldA与非囊性纤维化支气管扩张症患者急性加重风险的关系，研究结论为铜绿假单胞菌的毒力基因exoU和pldA是非囊性纤维化支气管扩张症患者急性加重的重要危险因素一项回顾性研究，评估铜绿假单胞菌在中国成年支扩患者中的临床特征以及预后，研究发现支扩患者中分离出铜绿假单胞菌是全因死亡的重要危险因素，且与高急性加重率相关病原体清除治疗XX初始PA清除率80%，1年后清除率约50%，PA清除治疗可减少AE治疗推荐：对于首次分离出PA者，建议行病原体清除治疗，推荐环丙沙星500mgbid治疗2周或氨基糖苷类联合β-内酰胺类治疗2周，继以3个月的吸入黏菌素、庆大霉素或妥布霉素非首次分离PA者，暂不主张病原体清除治疗一项回顾性研究，评估铜绿假单胞菌根除治疗与患者AE、入园率、临床症状、肺功能之间的关系。结果显示多数患者可在治疗后清除PA，且PA清除治疗可降低患者AE发生率XX研究概述：一项随机对照研究，纳入62例支扩急性加重患者随机分成治疗组34例和对照组28例&对照组给予常规平Z和的西医治疗，治疗组则在对照组基础上加用泛福舒?（7mg/d口服，每月连续10天，停20天，持续3个月），治疗前后分析两组急性加重次数、持续天数和抗生素使用的时间。泛福舒?和对照组相比，显著减少稳定期支扩患者急性加重次数、天数和抗生素使用1泛福舒?降低支扩患者急性加重频率急性加重频次P=0.015P＜0.001P＜0.001时间（天）泛福舒?缩短支扩患者急性发作时间和抗生素使用时间某些免疫调节剂可减少支扩患者呼吸道感染，预防急性发作XX患者出现以下六种症状中的三种及以上症状的恶化，包括咳嗽、痰量变化，脓性痰、呼吸困难或运动耐受度、乏力或不适、咯血，并持续48小时或以上，而且临床医师认为需要处理的情况。支扩共识（XX版）更新了急性加重定义-对于出现AE的患者，推荐经验性抗菌药物治疗。既往无痰培养结果：选择有抗PA活性的药物既往有痰培养结果：参考既往痰培养结果选择微生物敏感的药物-根据疗效和药敏结果调整药物-建议疗程为14天-重视其他病原体，如病毒、真菌等呼吸道病毒感染%我国首个前瞻性研究，纳入119例支气管扩张症患者；支扩急性加重期患者鼻咽拭子及痰中呼吸道病毒的检出率明显高于稳定期患者；成人支气管扩张症患者呼吸道病毒感染率高，以冠状病毒、鼻病毒、流感病毒为主。GaoYH，ChenRC,etal.Chest.2015Jun;147(6):1635-43.病毒也是支扩急性加重的重要触发因素手术治疗肺叶切除术—适用于病灶集中者适应症：(1)病变相对集中，而综合、kok电子竞技的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者；(2)严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者；(3)复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；(4)肿瘤远端阻塞所致的支扩；(5)局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。肺移植—一般适用于双肺弥漫性病灶者治疗推荐：严格筛选符合外科治疗适应症的患者推荐行外科手术切除病灶。对于65岁及以下、若肺功能FEV1<30%，临床表现不稳定或迅速恶化，可考虑肺移植治疗；双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，行双肺移植。XX其他治疗1.支气管舒张剂：支扩患者多合并有气流受限，支舒剂可改善喘息症状；2.抗炎治疗：支扩气道炎症以中性粒细胞为主，抗炎药物可能针对炎症机制有效；3.疫苗接种：儿童时期接种麻疹、卡介苗等，预防支扩的常见病因；某些免疫调节剂也可以作为减少支扩急性加重的合并用药。治疗推荐：对于不合并有其他肺部疾。ㄈ缦、慢阻肺、ABPA等）的支扩患者，不推荐患者常规使用支气管舒张剂和糖皮质激素治疗。支扩的存在不影响针对同时存在的其他慢性气道疾。璺魏拖┑膋ok电子竞技化治疗选择。对于反复出现支扩急性感染的患者，推荐行流感疫苗或肺炎链球菌疫苗接种。XX并发症治疗咯血：支扩较常见的并发症大咯血是最严重的并发症一次咯血量超过100ml或24h咯血量超过500ml为大咯血（最新咯血诊治专家共识）治疗推荐：对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。XX并发症治疗慢性呼吸衰竭支扩患者肺组织破坏严重者，可并发慢性呼吸衰竭治疗推荐：对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。并发症治疗肺动脉高压部分支扩患者可合并肺动脉高压，一旦出现肺动脉高压则意味预后不良治疗推荐：对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高血压。但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。XX支扩共识国内外形势支气管扩张症诊断与治疗专家共识（XX版）要点解读支扩慢病管理目录基于支扩严重程度的支扩随访监测BTSguidelineforbronchiectasis.Thorax.2019Jan;74(Suppl1):1-69.诊断时：评估病因、合并症、胸部CT、痰培养轻度支扩：每年随访BMI、AE情况、痰培养、症状评分、肺功能、SpO2中重度支扩：除了BMI、肺功能，其他指标每半年随访基于患者定期随访的情况，采用分级管理适时调整治疗方案若患者经过某一级的治疗，症状仍然明显，即使没达到支气管扩张症患者急性加重的程度，也可考虑进行下一级治疗。XX患者健康教育使患者了解支扩的特征和主要治疗手段重点帮助患者自我识别急性加重并及时就医不盲目、乱服抗菌药物自我检测痰液变化XX谢谢！